Anonim

Az a „mérföldkő” felfedezés, hogy az ellenanyagok sokkal életveszélyesebb autoimmun betegségekhez kapcsolódnak, mint azt korábban gondoltuk, új reményt kínál a diagnózis és kezelés javítására az életveszélyes neurológiai rendellenességekkel küzdő gyermekek esetében.

Egy prospektív vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy a myelin oligodendrocita glikoprotein (MOG) antitestek több demielinizáló rendellenességgel (ideértve a neuromyelitis és az optika spektrum rendellenességeket) és az encephalitishez kapcsolódnak.

A kutatók emellett azt találták, hogy a vizsgálatban azoknak a gyermekeknek a 85% -ánál, akik pozitív MOG antitesteket mutattak ki és megfelelő kezelést kaptak, teljes vagy csaknem teljes volt a gyógyulás.

Ennek ellenére ezen betegek sok részének, különösen az encephalitisben szenvedő betegségének diagnosztizálása elmaradt volna, ha nem a vizsgálat várható tervezésére irányulna - állítják a kutatók.

"A MOG antitestek vizsgálatát be kell vonni a gyermekgyógyászati ​​encephalitis kezdeti munkájába, a fertőző okok kizárása után, vagy ha a klinikai radiológiai tulajdonságok eltérnek az NMDAR-ellenes encephalitis-től", vezető kutatók Thaís Armangue, MD és Joseph Dalmau, MD, az egyetemen A spanyol barcelonai orvos elmondta a Medscape Medical News-nak.

"Ez azért fontos, mert vannak olyan anti-MOG asszociált encephalitisben szenvedő betegek, akik klinikailag és radiológiai szempontból hasonlítanak a vírusos encephalitisre vagy más autoimmun encephalitisre, amely neuronális receptorok - GABA-A receptor vagy dopamin 2 receptorok elleni antitestekkel jár -, és eltérő kezeléssel és prognózissal rendelkeznek, "tette hozzá a nyomozók.

Az eredmények arra is rámutatnak, hogy frissíteni kell a MOG antitest-asszociált szindrómák jelenlegi osztályozását és terminológiáját.

A tanulmányt online február 10-én tették közzé a Lancet Neurology cikkben.

A MOG antitestek károsítják az agy idegszálait, látóidegeket és a gerincvelőt körülvevő védő mielin hüvelyt.

Az elmúlt évtizedben a MOG-antitestekkel kapcsolatos gyulladásos központi idegrendszeri (CNS) betegség fogalma számos szindrómát tartalmazott, ám a MOG-ellenanyag-asszociált szindrómák teljes spektruma nem ismert.

A kutatók egy prospektív, megfigyelő vizsgálatot végeztek 239 gyanús demielinizáló szindrómával és 296 encephalitises gyermekkel, akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) kivételével, Spanyolország egész 40 kórházában.

Összességében az 535 gyermek 116 (22%) pozitív volt MOG-antitest ellen, köztük 94 (39%) demielinizáló szindrómában és 22 (7%) autoimmun encephalitisben. Ezeknek a gyermekeknek körülbelül egynegyedénél voltak olyan szindrómák, amelyek korábban nem voltak társítva a MOG antitestekkel.

A MOG antitestekkel rendelkező gyermekek szindrómái között szerepelt az ADEM (46 gyermek, 68%), az ADEM kivételével encephalitis (22 gyermek, 19%), optikai neuritis (20 gyermek, 17%), myelitis (13 gyermek, 11%), neuromyelitis optica spektrumzavarok (6 gyermek, 5%) és egyéb rendellenességek (9 gyermek, 8%).

Az ADEM-en kívüli encephalitisben szenvedő betegek körében a MOG antitestek voltak a leggyakoribb autoantitestek, felülmúlva az összes neuronális ellenanyagot.

"Az irodalomban néhány esetjelentés vagy kis sorozat található, amelyek elsősorban felnőtt betegekre koncentrálnak, jelezve, hogy a MOG antitestek is társulhatnak az encephalitishez. Itt egy nagy, várható gyermekcsoportban megmutatjuk, hogy a MOG antitestek a leggyakoribb autoantitestek encephalitisben szenvedő betegek "- mondta a kutatók.

A tanulmány azt is kimutatta, hogy a MOG-ellenanyag-asszociált szindrómák klinikai megjelenése korfüggő, kisgyermekeknél az akut disszeminált encephalomyelitis és az idősebb gyermekeknél az neuromyelitis optica (beleértve az optikai neuritist vagy myelitiset) túlnyomórészt.

A 42 hónapos medián nyomon követés során a MOG-ellenanyaggal rendelkező gyermekek 28% -a váltott ki.

Megfelelő kezelés mellett a MOG-ellenanyag-asszociált szindrómákkal küzdő gyermekek 85% -ánál jelentősen felépült a betegség (módosított Rankin-skála [mRS] 2), és az egyik meghalt betegségükben.

A tanulmány két olyan gyermekkori fenotípust is felfedt, amelyek rossz prognózissal járnak - kétoldalú kortikális betegség és leukodystrophy-szerű tulajdonságok.

"Jelenleg nem tudjuk, hogy egyes betegeknél miért alakul ki ezek a súlyos fenotípusok, másoknak nem, vagy miért alakult ki az anti-MOG-asszociált betegségben szenvedő betegek 15% -25% -ánál relapszusos folyam" - mondta a kutatók.

"A rossz prognózissal vagy a visszaeső kimenetelgel kapcsolatos tényezők jobb megértése elősegíti a korai diagnózist és az agresszívebb kezelési megközelítést" - tettek hozzá.

Egy kapcsolt kommentárban írva, Romain Marignier, MD, PhD, a Lyon-i Hôpital Neurologique Pierre Wertheimer-től, ez a kutatás mérföldkő a MOG antitest-asszociált szindrómák megértésében, mivel azt mutatta, hogy a MOG antitestek nem korlátozódnak a demielinizációra. szindróma, de ezt encephalitisben szenvedő gyermekek esetében is figyelembe kell venni. "

"Tekintettel a MOG autoimmunitással kapcsolatos nagyon széles klinikai spektrumra, a következő kihívás az egyes klinikai megjelenésekre vonatkozó optimális terápiás stratégia meghatározása. Ez a cél szorosan kapcsolódik a MOG antitestek patogén szerepének jobb megértéséhez és a a visszaesés és a fogyatékosság korai, robusztus és specifikus prognosztikai tényezőinek szükségessége "- zárja le Marignier.

Ezt a tanulmányt a Mutua Madrileña Alapítvány finanszírozta; ISCIII - Általános értékelési szolgálat és Értéktőzsde és Fomento de la Investigación Sanitaria; Fondo Europeo de Desarrollo Regional; Pediatrics Spanyol Társaság; Salut megye, Generalitat de Catalunya; Marato TV3 Alapítvány; Piros Española de Esclerosis Múltiple; La Caixa Alapítvány; és a Fundació CELLEX.

Az Armangue támogatást kapott a Mutua Madrileña Alapítványtól, az ISCIII-EDER-től (Spanyolország), a Dodot Procter & Gamble-től, a Pediatrics Spanyol Társaságtól, a PERIS-től (Generalitat de Catalunya), a Marato TV3 Alapítványtól, a Red Española de sclerosis múltiple-től és a Fundació CELLEX-től; a Novartis személyi díjai és nem pénzügyi támogatása; és a Roche nem pénzügyi támogatása. Dalmau szabadalommal rendelkezik az Athena Diagnostics részére fizetett jogdíjakkal, és az Euroimmunnak fizetett jogdíjakkal. A Marignier nem hozott nyilvánosságra vonatkozó pénzügyi kapcsolatokat.

Lancet Neurol. Interneten közzétett, 2020. február 10-én. Absztrakt, szerkesztőség

További Medscape Neurology hírek: Facebook és Twitter