Anonim

NEW YORK (Reuters Health) - A multicentrikus tanulmány szerint a gyermekkori myelin oligodendrociták glikoprotein (MOG) antitest-asszociált szindrómákat ki kell terjeszteni a demielinizáló szindrómákon túl az encephalitisre is.

"Vizsgálatunk új paradigmát kínál arra, hogy a MOG antitesteket betegségbiomarkerekként vonják be, nemcsak a demielinizáló betegségek, hanem az encephalitis esetében is (még akkor is, ha a klinikai és az MRI jellemzői nem utalnak demielinizáló betegségre)” - írja Dr. Josep Dalmau, a Universitat de Barcelona. Spanyolország, e-mailben mondta a Reuters Healthnek.

MOG antitesteket jelentettek optikai neuritisz, myelitis és akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) kapcsán, amelyek klinikai lefolyása eltér a sclerosis multiplextől. Az ADEM-en kívüli rendellenességek spektrumát vagy encephalitis-t nem vizsgálták.

Dr. Dalmau és munkatársai megvizsgálták a MOG antitestekkel járó szindrómák gyakoriságát és típusát két olyan csoportban, akut demielinizáló szindrómákkal és bármilyen okú encephalitisgel rendelkező gyermekeknél. Felbecsülték a betegség kialakulásának és a visszaeséseknek a megoszlását, a kezelésre adott választ és a kimenetelt, a fő immunológiai tulajdonságokat és a rossz prognózissal összefüggő gyermekkori fenotípusokat a MOG antitestek körében.

A 239 demielinizáló szindrómában szenvedő gyermek 39% -ánál volt MOG-ellenanyag, míg 170 encephalitisben szenvedő gyermeknél, az ADEM kivételével, 13% -ánál volt MOG-ellenanyag - a csoport jelentése a The Lancet Neurology-ban.

Valamennyi betegben a MOG antitesteket azonosították akut neurológiai esemény során.

A 116 MOG-antitestet tartalmazó beteg közül 59% -uk encephalitis klinikai jellemzőivel rendelkezik; ezeknek csak kétharmada teljesítette az ADEM kritériumait.

A kezdeti diagnózis során a MOG-ellenanyag-pozitív betegek 14% -át nem kezelték, 86% -uk első vonalbeli immunterápiát kapott.

A 42 hónapos medián nyomon követés után a betegség kezdetén diagnosztizált 100 beteg közül csak 17-nél fordult elő relapszus. A visszaesés valószínűsége hasonló volt, függetlenül a szindróma típusától a betegség kezdetén, és nem különbözött az immunterápiát kapó betegek és azok között, akik nem.

Összességében a 116 betegből 99-ben (85%) volt a teljes vagy csaknem teljes gyógyulás a követés során, 17-nél (15%) pedig közepesen súlyos vagy súlyos hiány volt (egy beteg meghalt a követés során).

A betegség kezdetekor rendellenes MRI-vel rendelkező 93 gyermek közül 65-nél radiológiai nyomon követés történt, amely a betegek 42 (65%) -ánál javult.

Az ADEM-en kívüli encephalitisben szenvedő betegekben a rossz eredmény nagyobb volt (8/42, 36%), mint az ADEM-ben (6/46, 13%).

A rossz prognózisú fenotípusok között szerepeltek az ADEM-szerű relapszusok, amelyek leukodystrophy-szerű tulajdonságokat mutatnak, és kiterjedt korticalis encephalitis, amely atrófiá alakul.

A MOG-ellenanyag-negatívvá válás medián időszaka 12 hónap volt a visszaeséses betegek esetében, és 46 hónap a visszaeséses betegek esetén. Ezzel szemben azoknak a betegeknek a 24% -a, akik a MOG-ellenanyag-pozitív maradtak hat hónap után, a teljes követés során relapszusok alakult ki, szemben a 20 olyan beteg egyikével, akik hat hónapon belül antitest-negatívak voltak.

Dr. Dalmau szerint ezek az eredmények két fontos üzenetet hordoznak. "Először, gyermekeknél a MOG-ellenanyagok előfordulásának és betegség-biomarkerekként való felhasználásának nemcsak a szerzett demielinizáló szindrómákra, hanem az encephalitisre kell összpontosítania, különös tekintettel a fertőző encephalitis és az autoimmun encephalitis leggyakoribb vagy klinikailag felismerhető okainak kizárására, mint például az anti-NMDAR encephalitis. "

"A második üzenet az, hogy a MOG-antitest-asszociált demielinizáló szindrómák jelenlegi kritériumait nyitott szemmel kell megvizsgálni" - mondta. "Mint jeleztük, néhány betegünk nem teljesítette a MOG-antitest-asszociált demielinizáló szindrómákra jelenleg alkalmazott kritériumokat."

"Ez a két üzenet fontos a diagnosztizáláshoz, az azonnali kezeléshez és a kezelésre nem reagáló alfenotípusok kategorizálásához" - mondta Dr. Dalmau.

"Tekintettel a MOG autoimmunitással kapcsolatos nagyon széles klinikai spektrumra, a következő kihívás az optimális terápiás stratégia meghatározása az egyes klinikai bemutatásokhoz" - írja Dr. Romain Marignier, a Hopital Neurologique Pierre Wertheimerből, a Lyoni Kórházakból Franciaországban, egy kapcsolt szerkesztőségben. "Ez a cél szorosan kapcsolódik a MOG antitestek patogén szerepének jobb megértéséhez, valamint a visszaesés és a rokkantság korai, robusztus és specifikus prognosztikai tényezőinek szükségességéhez."

Dr. Thomas Berger, a Bécsi Orvostudományi Egyetemről, aki nemrégiben áttekintette a MOG-ellenanyagokkal összefüggő rendellenességeket, e-mailben mondta a Reuters Healthnek: "Érdekes, hogy meglepő és klinikai szempontból rendkívül fontosak azok a megállapítások, amelyek szerint az anti-MOG antitestek előfordulnak (autoimmun) encephalitisben szenvedő gyermekek, az ADEM kivételével, ezáltal véglegesen kiterjesztve az anti-MOG antitestek klinikai fenotípusait. "

"Ezen túlmenően nagyon fontos volt megtanulni, hogy a MOG-pozitív gyermekek túlnyomó többsége meglehetősen jól helyreállt, míg a rossz eredményben szenvedőknek egyértelműen megkülönböztetett klinikai és / vagy MRI tulajdonságai vannak" - mondta. "Ezek a legfontosabb eredmények valódi mérföldkőnek számítanak a gyermekkori központi idegrendszer demielinizáló és encephalitikus rendellenességeinek diagnosztikai spektrumában és munkájában."

"Az orvosoknak ki kell terjeszteniük a különféle diagnosztikai know-how-kat és ismereteiket az anti-MOG-vel kapcsolatos rendellenességekre a gyermekkori demielinizáló központi idegrendszeri rendellenességek és az autoimmun encephalitis spektrumán belül" - mondta Dr. Berger, aki nem vett részt a vizsgálatban. "Az anti-MOG antitesteket hozzá kell adni az ilyen gyermekgyógyászati ​​esetekben a jelenlegi diagnosztikai munkához. Ugyanakkor hangsúlyozni kell, hogy az anti-MOG antitesteket csak magasan képzett és tanúsított laboratóriumokban szabad tesztelni, mivel a kifinomult kimutatási módszer a az anti-MOG antitestek magas szintű szabványosítást és szakértelmet igényelnek. "

"Végül" - mondta -, az egyes központi idegrendszeri rendellenességek összetettsége miatt egy adott esetben mindazonáltal ajánlott, hogy konzultáljon egy tapasztalt (neuropediatric) központtal. "

FORRÁS: https://bit.ly/2vBo1GY és https://bit.ly/2SsB5rt A Lancet Neurology, online, 2020. február 10.