Anonim

Pánikba esett szülő hívja. Erőteljes, aktív kisgyermeke felépült a megfázásból, amikor hirtelen nehezen tudott járni, sírva, mintha fájdalom lenne. Arca "viccesnek tűnik" - írja a szülő. Lehet, hogy ez az első akut flakkid myelitis (AFM) betege?

Image

Ábra Az ötéves Max Ng, akinek a karjai az akut pelyhes myelitis miatt megbénultak, képes megemelni a kezét és megérinteni apjának, Ted Ngnek a kezét, egy egyedi motorizált ortotikus tartónak köszönhetően, amelyet a gépészmérnöki egyetemi hallgatók az UC San-ban kaptak. Diego készített. Erre a zárójelek demonstrációja során került sor a Rady Gyermekkórházban, 2019. június 14-én, a kaliforniai San Diego-ban.

Az AFM súlyos idegrendszeri állapot, amely elsősorban a gyermekeket érinti. Jellemző az egy vagy több végtagban a pelyhes gyengeség gyors kialakulása és a gerincvelő szürkeállományának elkülönült rendellenességei, amint azt az MRI-ben megfigyelték. Az AFM számos olyan állapot közül egy, amely akut flakkid bénulást okoz, amely a flaccid gyengeség hirtelen fellépése, a felső motoros idegrendszeri rendellenességre jellemző tulajdonságok nélkül. Az akut pelyhes bénulásnak számos fajtája létezik, beleértve az AFM-et, Guillain-Barré-szindrómát, akut transzverzális myelitiszt, toxikus neuropathiát és izomzavarokat.

Íme öt kulcsfontosságú dolog, amit tudni kell.

1. Az AFM legtöbb esetben a gyermekek körében fordul elő nyár végén vagy kora ősszel .

Az AFM kitörése az Egyesült Államokban 2014 óta kétévente történt, amikor a Betegség Ellenőrzési és Megelőzési Központok (CDC) megkezdték ezen állapot felügyeletét. 2014 óta a CDC 48 államban és Columbia kerületben közel 600 esetet erősített meg, és augusztus és október között megfigyelt egy szezonális mintát az AFM-hez. Az AFM-esetek több mint 90% -a 18 évesnél fiatalabb gyermek volt.

A legfrissebb és legnagyobb AFM-kitörés során, 2018-ban a betegek medián életkora 5, 3 év volt, 6 hónapos és 81, 8 év közötti tartományban. A megerősített esetek több mint fele (58%) fiúkban fordult elő. A csak a felső végtagok bevonása gyakoribb volt, mint azokban az esetekben, amikor csak az alsó végtagokat érintették. A betegek többsége prodroma betegségben szenved, légzőszervi tünetekkel vagy lázgal, a végtag gyengeségének kezdete előtt 4 hét alatt.

A klinikusoknak figyelmeztetniük kell azokat a betegeket, akiknél a kar vagy a láb hirtelen fellépő hiánya, izomtónus csökkenése és csökkent reflexek jelentkeznek. Néhány betegnél agyidegbántalmak is előfordulhatnak, amelyek arcbeeséssel vagy gyengeséggel manifesztálódnak, szemmozgási nehézségekkel, lemosó szemhéjakkal, nyelési nehézségekkel vagy elmosódott beszédgel járnak. Gyakori a nyaki, hát, karok vagy lábak fájdalma. Ritka esetekben a betegeknek átmeneti zsibbadása vagy bizsergése is lehet, vagy nem képesek átjutni a vizelettel.

Image

1. ábra

2. Az AFM gyorsan haladhat és sürgős orvosi beavatkozást igényel .

Az AFM tünetei gyorsan előrehaladhatnak és sürgős orvosi beavatkozást igényelnek, ideértve a légzőszervi támogatást. Az AFM tüneteivel és tüneteivel rendelkező gyermekeket azonnal kórházba kell helyezni, hogy szigorúan megfigyelhetők legyenek.

A 2018-as AFM-kitörés során a legtöbb beteget kórházba helyezték, 60% -uk engedték át az intenzív osztályon. A megerősített AFM-esetek több mint egynegyede (27%) igényel légúti támogatást, ezek többségében (87%) mechanikus szellőztetést igényeltek. 2018-ban nem számoltak be halálesetről a megerősített AFM-es betegek akut betegsége során; azonban az érintett gyermekek közül kettő hónappal a végtag gyengeségének kezdete után halt meg.

A CDC szisztematikus eljárást hajtott végre az AFM-ben szenvedő betegek gyógyulási szintjének meghatározására 2, 6 és 12 hónappal a végtagi gyengeség kialakulása után az egészségügyi eredmények jobb kiértékelése érdekében.

3. Az AFM diagnosztizálására a gerincvelő alapos fizikai és neurológiai vizsgálatának és MRI alapján kerül sor .

Még nem áll rendelkezésre laboratóriumi vizsgálat az AFM diagnosztizálására. Egy multidiszciplináris csoport, beleértve a neurológia és a fertőző betegségek szakembereit is, a diagnózist átfogó értékelés elvégzése után végzi el, amely magában foglalja a tünetek, a fizikális vizsgálatok eredményeinek, a gerincvelő MRI-jének és más vizsgálati eredmények szigorú áttekintését.

Az AFM-et mérlegelni kell minden olyan betegnél, akinek a pelyhes gyengeség jelentkezik, és a gerincvelő MRI-jében túlnyomórészt szürkeanyag-rendellenességek vannak.

Az AFM-re szakosodott neurológusok segíthetnek a diagnózisban és a kezelés kezelésében. Ezek megtalálhatók az AFM orvos konzultációs és támogatási portálján.

A gyanús AFM-mel rendelkező betegek klinikai diagnosztizálása és kezelése nem függhet a CDC eset besorolásától, vagy meg kell várnia azt. A CDC az AFM gyanús eseteit osztályozza az esetmeghatározások alapján, amelyeket a nemzeti AFM megfigyelés céljából hoztak létre. Ezek a megfigyelési eset-meghatározások specifikusak, és célja egységes kritériumok létrehozása annak érdekében, hogy figyelemmel lehessen kísérni az AFM időbeli változásait, és összehasonlítani lehessen a betegségek terhét a különböző populációkban.

A CDC esettanulmányozási folyamatának részeként az AFM-megfigyelés szakértői áttekintik az összes rendelkezésre álló beteg-egészségügyi információt. Ez a folyamat hetekig vagy hónapokig tarthat a beteg betegségének kezdete után. A CDC eseteinek besorolása nem célja, hogy felülbírálja a beteg betegségének orvos általi diagnózisát, kezelési és rehabilitációs tervét.

4. Jelenleg nem bizonyított az AFM kezelése .

Az AFM kezelésére továbbra is kevés közzétett bizonyíték áll rendelkezésre, jelenleg csak az esettanulmányokra és az ügyek sorozatára korlátozódik. A megfigyelések és a szakértők beszámolói, valamint a rendelkezésre álló tudományos irodalom áttekintése alapján jelenleg egyetlen célzott terápiának vagy beavatkozásnak nincs elegendő bizonyítéka felhasználásuk jóváhagyására vagy visszatartására. További információkért lásd a klinikai kezelés átmeneti megfontolásait.

A CDC AFM munkacsoportja az AFM okainak jelenlegi ismerete felmérésére és a betegek kezelés és rehabilitáció támogatásának legjobb módjairól szóló tudásbázis megerősítésére összpontosít.

5. Az AFM azonnali felismerése és jelentése elengedhetetlen a betegellátás biztosításához és az állapot megértéséhez .

A korai felismerés kritikus jelentőségű a sürgős orvosi beavatkozás (pl. Légzőkészülék támogatása) és a rehabilitáció biztosításához. Ehhez a klinikusoknak haladéktalanul fel kell ismerniük és mérlegelniük kell az AFM lehetőségét olyan betegek esetében, akiknél akut pelyhes gyengeség jelentkezik. Ha a rehabilitáció korán elindul, javíthatja ezeknek a gyermekeknek a hosszú távú eredményeit.

Az összes AFM-gyanú esetét, függetlenül a laboratóriumi eredményektől vagy az MRI-leletektől, azonnal be kell jelenteni az egészségügyi osztályoknak. A gyors jelentéstétel segíti a CDC-t a kitörések korai azonosításában és reagálásában, valamint a többi klinikus és a nyilvánosság figyelmeztetésére.

A minták, amelyeket a tünetek megjelenése után a lehető leghamarabb be kell gyűjteni, magukban foglalják a cerebrospinalis folyadékot, a szérumot, a teljes székletét és az orr- és orr-orr-tampont. A beküldést össze kell hangolni a helyi egészségügyi osztálytal és el kell küldeni a CDC-hez tesztelés céljából a kórokozók kimutatásának optimalizálása, a lehetséges okok jobb megértése és remélhetőleg a diagnosztikai teszt kidolgozása érdekében.

Kattintson a nagyításhoz

(Kép nagyítása)

2. ábra Töltse le a 2. ábra teljes méretű PDF változatát.

A 2018-as AFM-kitörés során többféle enterovírus-vírust azonosítottunk, ideértve az EV-A71 és az EV-D68, valamint az orrvírusvírusokat, elsősorban a légző- és székletmintákban, az esetek kb. 50% -ában. A cerebrospinális folyadékmintával rendelkező esetek közül csak kettő volt pozitív az enterovírusok esetében (EV-A71 és EV-D68). A 2014 óta a CDC-be benyújtott összes székletminta negatív volt a poliovírus szempontjából. A CDC és más tudósok továbbra is azt vizsgálják, hogy az enterovírusok, köztük az EV-D68, kiválthatják az AFM-et.

Az Egyesült Államok klinikai orvosai kritikus szerepet játszanak az AFM-tünetek gyors felismerésében és a gyanús esetek gyors bejelentésében az egészségügyi osztályon. Az AFM kivizsgálásával az egészségügyi osztályokkal együttműködve a CDC megvizsgál minden esetet, tesztel minden kapott mintát, és elemzi az évszakos mintákat.

A CDC ezen folyamatos erőfeszítések révén, valamint a Nemzeti Egészségügyi Intézeteknél és az egyetemeken folytatott kutatások révén folytatja az AFM megismerését. Ez a munka segít több választ találni erről a súlyos betegségről, például arról, hogy miért alakulnak ki gyermekek AFM és miért fordulnak elő ezek a járványok.

További információkért olvassa el a CDC Vital Signs jelentését az akut flaccid myelitisről (AFM): Azonnali felismerés és gyors jelentés. Ez a Vital Signs összefoglalja, amit a CDC megtanult az AFM-ről a 2018-as AFM-kitörés után, és azokat az intézkedéseket, amelyeket az orvosok megtehetnek a jövőbeni jobb reagálás érdekében.

Egyéb források:

  • CDC: Az AFM klinikai kezelésével kapcsolatos időközi megfontolások

  • AFM orvos konzultációs és támogatási portál

  • CDC AFM webhely

Kövesse a Medscape-t a Facebook-on, a Twitter-en, az Instagram-on és a YouTube-on